LA CLASSIFICAZIONE DELLE ANOMALIE VASCOLARI
Le anomalie vascolari sono rappresentate dai tumori vascolari e dalle malformazioni vascolari.
Nel campo delle anomalie vascolari vi è tutt’ora molta confusione nella terminologia delle diverse lesioni che si possono riscontrare. Spesso lo stesso termine è usato per riferirsi ad anomalie completamente diverse sia dal punto di vista clinico che istologico.
Ne è un perfetto esempio il termine “angioma”, usato in modo del tutto improprio e aspecifico per le più disparate anomalie vascolari.
La mancanza di una specifica terminologia, riconosciuta e usata universalmente, ha portato a numerose diagnosi improprie e di conseguenza ad instaurare terapie non congrue. Questa confusione terminologica ha anche limitato la comunicazione e il confronto interdisciplinare, ostacolando la ricerca in questo campo.1
Risulta quindi di fondamentale importanza chiarire tutti questi aspetti, facendo riferimento ad una classificazione ed una nomenclatura specifica ed adeguata alle diverse entità patologiche comprese nel campo delle anomalie vascolari.
Le anomalie vascolari costituiscono un gruppo estremamente eterogeneo di anomalie dell’apparato circolatorio caratterizzate da alterazioni morfostrutturali e/o funzionali di varia natura, gravità ed estensione che possono interessare ogni tipo di vaso, arterioso, venoso o linfatico, di qualunque calibro o distretto anatomico. Rappresentano un problema di grandissima rilevanza sul piano medico e sociale, in quanto si tratta di patologie invalidanti che si manifestano in età pediatrica, giovanile e adulta e che comportano severe implicazioni emodinamiche, funzionali, estetiche e psicologiche.2
Gli scopi principali delle linee guida per la gestione diagnostico-terapeutica delle anomalie vascolari sono: proporre una classificazione al tempo stesso chiara e completa per un corretto inquadramento nosologico di tali complesse patologie, elaborare un protocollo diagnostico selettivo per razionalizzare ed ottimizzare l’iter degli esami strumentali, definire le indicazioni e i risultati delle differenti metodiche di trattamento per stabilire la strategia terapeutica più idonea nei vari casi. Data la loro complessità, è spesso necessario un approccio multidisciplinare nella valutazione di queste lesioni, con un team costituito da dermatologi, pediatri, chirurghi maxillo facciali, radiologi interventisti e a volte può essere utile un sostegno da parte di psicologi.2 3
L’incidenza globale nella popolazione non è nota, ma ha manifestato la tendenza ad un graduale aumento negli ultimi decenni.
Per quanto riguarda gli emangiomi la loro prevalenza è stimata attorno al 4%–10% (cioè fino ad 1 bambino su 10!).12
La prevalenza delle malformazioni vascolari si attesta invece attorno a 1.2% – 1.5%.4 5
La classificazione nosografica delle anomalie vascolari è a tutt’oggi fonte di notevoli difficoltà e controversie a causa dell’eterogeneità delle entità clinic-patologiche e della confusione terminologica generata in passato dalle molteplici definizioni mediche e popolari radicate nell’uso comune.6
L’esigenza di fare ordine tra i numerosi termini adoperati in passato e di usare un linguaggio scientifico comune ha condotto alla ricerca di una classificazione internazionale che offra al clinico uno strumento semplice e pragmatico nel riconoscimento e nella gestione delle varie anomalie vascolari.
Nel 1982 Mulliken e Glowacki svilupparono una classificazione basata sull’aspetto istologico, il comportamento biologico e le presentazioni cliniche delle diverse lesioni. (Tab.1)
Secondo tale classificazione una prima distinzione va fatta tra due grandi categorie di anomalie: i tumori vascolari e le malformazioni vascolari; i primi sono caratterizzati da una iperplasia cellulare, mentre le malformazioni vascolari derivano da difetti di morfogenesi vascolare e presentano un turn-over endoteliale normale.7
Queste ultime sono poi ulteriormente distinte in lesioni ad alto flusso e basso flusso; le malformazioni arteriose, le malformazioni arterovenose e le fistole arterovenose sono lesioni ad alto flusso mentre le malformazioni venose, le malformazioni linfatiche e le malformazioni capillari sono lesioni a basso flusso.6 8 Tra i tumori quello che si riscontra più frequentemente è l’emangioma.
La classificazione è stata poi rivista e approvata dall’ ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) nel corso dell’XI International Workshop, tenutosi a Roma nel 1996, e costituisce un fondamentale riferimento di base nella gestione delle anomalie vascolari.6 9 (Tab.2)
Fonti dalla letteratura:
1 Mulliken JB, Fishman SJ, Burrows PE – Vascular anomalies – Current problem in Surgery 2000; 37:519-84
2. Gresham T. Richter and Adva B. Friedman – Hemangiomas and Vascular Malformations: Current Theory andManagement – International Journal of Pediatrics (2012)
3 Nagy M, Brodsky L. – Multidisciplinary approach to management of hemangiomas and vascular malformations – Facial Plast Surg Clin North Am 2001; 9(4):551–9.
4 M. Vikkula, L.M. Boon, J.B. Mulliken – Molecular genetics of vascular malformations – Matrix Biol, 20 (5–6) (2001), pp. 327–335
5 S. Puig, B. Casati, A. Staudenherz et al. – Vascular low-flow malformations in children: current concepts for classification, diagnosis and therapy – Eur J Radiol, 53 (1) (2005), pp. 35–45
6 Introduction: ISSVA Classification Cambridge University Press – Color Atlas of Vascular Tumors and Vascular Malformations – Odile Enjolras, Michel Wassef and Rene Chapot – Excerpt
7 Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plastic and Reconstructive Surgery. 1982; 69(3):412– 422.
8 Marler JJ, Mulliken JB. Vascular anomalies: classification, diagnosis, and natural history. Facial Plast Surg Clin North Am 2001;9(4):495–504
9 Venous Malformations: Classification, Development, Diagnosis, and Interventional Radiologic Management – Gerald M. Legiehn, Manraj K.S. Heran – Radiologic Clinics of North America 2008; 46: 545-597
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